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多系统萎缩1例

发布者:zhanglaoshi        发布时间:2019-08-21 13:40:18

多系统萎缩 1 例

作者:郭咏娣王平来源:《中国现代医生》2009 年第 28 期

[摘要] 探讨多系统萎缩(MSA)的临床与 MRI 特征及其对临床诊断的意义。分析一例 MSA 患者临床症状。MSA 患者的自主神经功能障碍多数早于其它症状出现。卧立位血压的异常和尿失禁均非最早出现的自主神经功能障碍。对早期出现的各种难以解释的自主神经功能障碍均应加以重视。

[关键词]

Shy-Drager 综合征;自主神经系统;多系统萎缩;磁共振成像

[中图分类号]

R742.8 [文献标识码]

A [文章编号]

1673-9701(2009)28-129-02

我院于 2006 年 2 月 13 日收治例多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者,现报告如下。

患者女性,63 岁,因四肢无力 9 个月,加重 1 个月入院。患者自 2001 年起出现低血压,起床后有头晕感,卧位可缓解,立位压最低达 50/30mmHg,于当地中医院行中药及输液治疗后略有轻微好转,血压 80~90/40~50mmHg。便秘,每 5~10 天排便一次,且尿潴留、尿失禁、性功能障碍。

2005 年 5 月患者出现四肢无力,以左侧肢体为著,尚能独立行走,双手勉强可持物,生活可自理。

2006 年 1 月,四肢无力进行性加重,不能穿衣及行走,于 2006 年 2 月 13 日收入神经内科。入院查体:血压立位 70/50mmHg,卧位 110/70mmHg,神清,语欠利,双瞳孔等大,光反应灵敏,眼动充分,眼震 (-),面部表情少,左侧中枢性面瘫,伸舌左偏,左侧肢体肌力 IV 级,右侧肢体肌力 V 级,肌张力正常, 双侧 Babinski(+),双侧 Hoffman(+),双上肢腱反射对称活跃,双下肢跟腱反射对称,共济运动正常, 感觉正常,双手指间肌、岗上肌肌肉萎缩,肌束震颤(+)。心率 72 次/分,律齐。诊断为:多系统萎缩。患者体位性低血压,给予参附 50mL 静点,每日 1 次,并给予神经营养等治疗,7d 后血压略有改善,卧位达 120/75mmHg,坐位达 75/50mmHg。辅助检查:头颅 MRI 显示:小脑蚓部萎缩,脑前池增宽。

多系统萎缩(MSA)于 1969 年由 Graham 和 Oppenheimer 二氏首先提出,包括橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA),纹状体黑质变性(SND)和 Shy-Drager 综合征(SDS)。并认为上述疾病实质是不同时期的同一病理过程。由于该病发病率和患病率均较低,疾病的病程中以神经系统部位受累的临床表现为首发症状,经常以某一系统损害为突出表现,其他系统损害的临床症状相对较轻,或者到晚期才出现,故早期明确诊断比较困难[1]。由于病变累及部位的先后和程度不同,故临床症状出现的先后秩序不一。多系统萎缩(MSA)是一类原因未明、临床表现为椎体外系、椎体系、小脑和自主神经损害后出现直立性低血压、无汗且有阳痿、便秘等多系统损害的中枢神经系统变性疾病。近年来,有关 MSA 报道不断增多,人们对它的认识亦日渐深入。其中 OPCA 以小脑体征

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